【キンドラー症候群】皮膚症状、合併症、治療法の包括ガイド

キンドラー症候群は水疱症の一種で、軽度の光線過敏症と独特な皮膚症状が特徴です。

特徴的な症状として、皮膚萎縮、色素変化、毛細血管拡張が組み合わさった多形皮膚萎縮がみられます。

また、皮膚や粘膜の瘢痕形成により、食道や泌尿生殖器の狭窄、眼瞼外反、偽合指症などの合併症を引き起こします。

重度の場合は、水疱が深部に生じて瘢痕を残して治癒します。

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表皮水疱症は、基底細胞に水疱が発生するキンドラー症候群を含む4つのタイプに分類されます。

表皮水疱症の対症療法には、局所療法と全身療法があります。

局所療法は水疱の洗浄、薬剤塗布、保護を伴いますが、患部に耐性菌が出現する可能性があるため、製品を定期的に変更する必要があります。

全身療法は主に栄養障害型の患者に適用され、栄養剤を摂取するか、点滴や経鼻カテーテルで直接栄養を補給します。

また、全身療法にはステロイドや抗ヒスタミン剤による炎症や痒みの鎮静も含まれます。

しかし、これらの対症療法は水疱の根本的な治療にはならず、接合部型などの重症例では皮膚ガンや消化器系の狭窄などの合併症が発生し、集中的な治療が必要になります。

➡️ 続きを読む表皮水疱症は再生医療で治る？症状や原因、治療方法についてわか...TOKYOひまわりクリニック出典/画像元: https://tokyohimacl.com/colum/epidermolysis-bullosa/

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栄養障害型表皮水疱症は、爪の脱落や変形、皮膚の硬化（瘢痕形成）を特徴とし、劣性遺伝型では手指や眼瞼の癒着、食道瘢痕、心筋症などの合併症にも注意が必要である。

接合部型表皮水疱症は、遺伝子異常によって症状が異なり、一部の異常では胃と小腸の結合部位閉鎖や感染症による死亡率が高い。

キンドラー症候群は、手背や足背に水疱ができやすく、皮膚萎縮などの症状を伴う。

➡️ 続きを読む「表皮水疱症」とは？症状・原因・治療方法も解説!【医師監修】メディカルドック出典/画像元: https://medicaldoc.jp/m/qa-m/qa0207/